В научно-исследовательском детском
ортопедическом институте Г.И. Турнера
разработаны эффективные методики
оперативного лечения деформаций верхних и
нижних конечностей у больных с
артрогрипозом, не имеющие аналогов в
мире, позволяющие восстановить способность
к передвижению и самообслуживанию, а также
улучшить качество жизни ребенка.
Своевременное начало лечения, адекватный
выбор
В лечении детей принимают ведущие
сотрудники института.
За более подробной информацией
обращайтесь:
по телефону 8(812)-318-54-19 или по
e-mail: olga_agranovich@yahoo.com
обсуждение форуме.
Артрогрипоз (arthrogryposis;
греч. arthron - сустав + gryposis -
искривление)- врожденное заболевание,
характеризующееся контрактурами двух и
более крупных суставов несмежных областей,
а также поражением мышц и спинного мозга.
Под термином “контрактура” понимают
ограничение объема движений в суставе.
В настоящее время выявлено более 150
причин, вызывающих данное заболевание:
вирусные и бактериальные инфекции,
физические факторы, химические вещества,
лекарственные препараты, ограничение
внутриматочного пространства (аномалии
формы матки), плацентарная
недостаточность, многоводие, и т.д. В
анамнезе у матерей отмечаются различные
заболевания, токсикоз беременности,
выкидыши, аборты и пр.
Однозначного ответа на механизм развития
артрогрипоза нет. Воздействие
тератогенного фактора на ранних сроках
беременности вызывает нарушение развития
мышечных волокон или же приводит к
первичному повреждению спинного мозга,
что, в свою очередь, вызывает вторичную
денервацию мышц. При этом отмечается
избирательный характер поражения мышц. В
результате возникает дисбаланс в мышечном
тонусе, что ограничивает движения в
суставах, приводит к укорочению связок и
других околосуставных тканей и клинически
проявляется фиксацией сустава в
определенном положении.
Во время беременности отмечаются позднее
шевеление плода, слабая его двигательная
активность.
В большинстве случаев артрогрипоз не
передается по наследству и проявляется как
спорадический случай.
Различают следующие типы артрогрипоза:
генерализованный (54%), с поражением
нижних конечностей (30%), с поражением
верхних конечностей (5%) и дистальный
(11%).
При генерализованнном типе артрогрипоза в
тяжелых случаях отмечается поражение
плечевых, локтевых, лучезапястных,
тазобедренных, коленных суставов,
деформации кистей и стоп, лицевого
скелета. Возможны деформации позвоночника.
Характерна мышечная гипотония или атония.
При дистальном типе артрогрипоза
наблюдаются преимущественно деформации
кистей и стоп, которые в некоторых случаях
сочетаются с патологией крупных суставов
конечностей.
В подавляющем большинстве случаев
деформации симметричные и не прогрессируют
в процессе жизни ребенка.
Поражение внутренних органов, как правило,
не наблюдается. Интеллект больных в
подавляющем большинстве случаев сохранен.
Своевременное начало лечения
позволяет детям в дальнейшем обучаться в
обычных школах и вести полноценный образ
жизни.
Залогом успеха в лечении больных
артрогрипозом является раннее начало, а
также активная помощь родителей, их
терпение и желание добиться результата,
несмотря на тяжесть деформаций. С первых
дней жизни больной должен быть осмотрен
ортопедом. С 4-5 дневного возраста ребенку
показано этапное гипсование с целью
устранения деформаций стоп, коленных
суставов. Для коррекции контрактур
локтевых, лучезапястных суставов,
пальцев кисти изготавливаются гипсовые
лонгеты.
Родители обучаются корригирующим
упражнениям и укладкам на устранение
контрактур и деформаций в суставах верхних
и нижних конечностей, которые выполняют по
6-8 раз в день. После занятий лечебной
физкультурой (ЛФК) конечности фиксируются
туторами или лонгетами. При достижении
большего угла коррекции изготавливаются
новые ортезные изделия.
Общий массаж должен проводиться детям,
начиная с 2-3 недельного возраста, как
только кожный покров ребенка будет
адаптирован к механической нагрузке (курс
- 15-20 сеансов; в год - 5-6 курсов).
ЛФК, массаж сочетаются с
физиотерапевтическим лечением (тепловые
процедуры - солевые грелки, парафиновые
или озокеритовые аппликации;
фотохромотерапия; электрофорез с
препаратами, улучшающими проведение
нервных импульсов и улучшающими
микроциркуляцию тканей, магнитоимпульсная
и электростимуляция, электрофорез с
лидазой и т.д.), а также неврологическим
(средства улучшающие проводимость,
кровообращение и трофику тканей) - 3-4
курса в год.
Своевременное начало консервативного
лечения позволяет в ряде случаев полностью
устранить контрактуры или в значительной
степени уменьшить их тяжесть.
При сохранении деформаций конечностей
после проведенного консервативного
лечения с 3-4 месячного возраста ребенка
показано оперативное лечение.
В профилактике развития рецидивов
контрактур важную роль играет ортезное
снабжение больного (тутора, лонгеты,
ортопедическая обувь, корректоры осанки,
корсеты).
Иллюстрации.
Рис.1. А – больной с генерализованной
формой артрогрипоза до лечения.
Рис.1. Б – функция верхних конечностей
после лечения.
Рис.1. В – результат лечения деформаций
нижних конечностей.
Рис.2. А - больная с генерализованной
формой артрогрипоза до лечения.
Рис.2. Б – функция верхних конечностей
после лечения.
Рис.2. В – результат лечения деформаций
нижних конечностей.
Рис.3. А- больная с генерализованной
формой артрогрипоза до лечения.
Рис.3. Б - функция верхних конечностей
после лечения.
Рис.4. А – артрогрипоз с поражением
верхних конечностей: контрактуры
лучезапястных суставов до операции.
Рис.4. Б – результат лечения.
материалы подготовлены д.м.н. Агранович
Ольгой Евгениевной.
АРТРОГРИПОЗ
Казанцева Н.Д.
Артрогрипоз — тяжелое
врожденное заболевание, характеризующееся
сочетанием множественных врожденных
контрактур и деформаций суставов с
выраженной атрофией скелетной мускулатуры.
Относясь к числу не часто
встречающихся, оно не является, однако,
казуистической редкостью для
врача-ортопеда. Исследования В. А. Штурма
и Т. К. Никифоровой показали, что дети с
этим заболеванием составляют 2—3% среди
ДРУ" гих ортопедических больных детского
возраста.
Работы с описанием этой
врожденной аномалии развития, не имевшей
еще самостоятельного названия, начали
появляться в литературе с конца прошлого
столетия. Термин «артрогрипоз» был
предложен американским ортопедом М.
Штерном в 1923 году и принят теперь
повсеместно. Среди отечественных авторов
артрогрипоз был впервые описан Э. Ю.
Остен-Сакеном в 1927 году. С того времени
опубликовано сравнительно немного работ,
связанных с этой сложной проблемой, они
посвящены изучению причин и сущности
заболевания, уточнению его симптоматологии
и методики лечения. Но и до настоящего
времени в этой области остается еще много
неизученных и неясных вопросов.
Классификация. В основу классификации
артрогрипоза положены распространенность и
локализация контрактур, а также состояние
мышц. Например, Т. К. Никифорова различает
генерализованные (с поражением верхних и
нижних конечностей) и локализованные (с
поражением только верхних или нижних
конечностей) формы заболевания. Сообразно
со степенью атрофических и дистрофических
изменений в скелетной мускулатуре выделены
легкая, средняя и тяжелая степень
поражения.
Этиология и патогенез артрогрипоза
остаются до настоящего времени не
выясненными, и ни одна из существующих
многочисленных теорий его происхождения не
может быть безоговорочно принята. Причины
артрогрипоза, повидимому, разнообразны и
связаны с воздействием различных вредных
факторов на эмбрион в ранние стадии его
формирования. По поводу сущности
заболевания наибольшее распространение
имеют две точки зрения. Сторонники
миогенной теории полагают, что нарушение
гистогенеза мышечной ткани на различных
стадиях онтогенеза приводит к
симптомокомплексу артрогрипоза. Изменения
нервной системы и суставно-связочного
аппарата являются вторичными. Неврогенная
теория связывает происхождение врожденных
контрактур с патологическими изменениями в
нервной системе, которые возникают в
пренатальном периоде. Дистрофические и
атрофические изменения в мышцах
приверженцы этой теории считают
вторичными.
ПатологоанатомичесКие исследования мышц и
костно-суставной системы при артрогрипозе
(Н. Д. Казанцева) подтверждают наличие
глубоких гипопластических и атрофических
изменений в скелетной мускулатуре у этихл
больных. Мышцы, хотя и сохраняют свои
нормальные точки начала и прикрепления,
могут располагаться необычно в связи с
вынужденным положением конечности.
Сумочно-связочный аппарат укорочен.
Суставная капсула удерживает сочленованные
поверхности в тесном соприкосновении.
Обращают на себя внимание атрофия и
отставание в росте длинных трубчатых
костей. Морфологическими исследованиями
мышечной и нервной ткани установлено
наличие дегенеративных изменений в мышцах,
центральной и периферической нервной
системе.
Симптоматология артрогрипоза
многообразна. Наиболее постоянным
признаком заболевания являются
множественные контрактуры крупных и мелких
суставов и выраженная атрофия мышц.
Артрогрипоз может сочетаться с другими
аномалиями опорно-двигательного аппарата —
косорукостью и косолапостью, вывихами
суставных концов, амниотическими
перетяжками и др. Особенностью
артрогрипоза являются симметричность
контрактур и деформаций, более частое
поражение дистальных отделов конечностей,
а также чрезвычайная стойкость и
ригидность деформаций. Они с большим
трудом поддаются исправлению и легко
рецидивируют.
При типичной форме поражения верхних
конечностей плечи фиксированы в положении
приведения и внутренней ротации, локтевые
суставы разогнуты или слегка согнуты,
предплечья пронированы, Кисти — в
положении ладонного сгибания и локтевого
отведения. На нижних конечностях можно
встретить два типа поражения суставов: при
разгибательных контрактурах в коленных
суставах часто наблюдаются вывихи в
тазобедренных суставах и плоско-вальгусные
или пяточно-вальгусные деформации стоп;
сгибательные контрактуры в коленных
суставах сочетаются со сгибательными и
отводящими контрактурами в тазобедренных
суставах и двусторонней косолапостью.
Дети, больные артрогрипозом, имеют обычно
нормальный интеллект, но заметно отстают в
физическом развитии. При
рентгенологическом исследовании
костно-суставного аппарата у больных
артрогрипозом выявляются остеопороз,
недоразвитие апофизов и нарушение
дифференцировки скелета.
Диагностика заболевания затруднений не
вызывает. Однако следует исключить
последствия полиомиелита,
инфекционно-токсический полиартрит и
миопатию.
Лечение должно начинаться с периода
новорожденности, направляться на
устранение контрактур и деформаций,
развитие активной функции сохранившихся
мышц и удержание конечности в
корригированном положении. На протяжении
первых 2—3 лет жизни ведущим методом
должен быть консервативный (этапные
редрессации деформации и фиксация суставов
в функционально выгодном положении). У
детей старше 3 лет при отсутствии эффекта
от консервативного лечения применяют
операции на мягких тканях и на скелете.
Исправление патологических
положений начинается с дистальных отделов
конечностей.
Лечение деформаций верхних
конечностей должно быть направлено на
создание условий, необходимых для
самообслуживания. Больным, достигшим
2—3-летнего возраста, при сгибательных
контрактурах в лучезапястном суставе
показаны операции удлинения локтевого
сгибателя и укорочения лучевого
разгибателя кисти, ладонная капсулотомия
лучезапястного сустава (Т. К. Никифорова).
В подростковом возрасте приемлема операция
артродеза лучезапястного сустава или
аллодеза лавсановой лентой (Л. Е.
Розовская). Разгибательные контрактуры
локтевого сустава устраняются при помощи
удлинения сухожилия трехглавого
разгибателя плеча и задней капсулотомии
локтевого сустава либо с помощью пересадки
трехглавого разгибателя плеча (М. В.
Волков). При сохранении хорошей функции
мышц плечевого пояса и наличии сгибания в
локтевых суставах, в целях исправления
приводящей и ротационной контрактуры
плечевого сустава, показано применение
операции артродеза.
При устранении деформаций
нижних конечностей следует предусматривать
восстановление опорно-статической функции.
Для исправления сгибательной контрактуры в
тазобедренных суставах после
консервативного лечения целесообразно
применение
мио-тено-лигаменто-капсулотомии. Закрытое
вправление вывихов в тазобедренных
суставах производят только при достаточной
силе ягодичных мышц (Т. К. Никифорова).
Лечение сгибательных контрактур коленных
суставов должно осуществляться путем
удлинения сгибателей и надмыщелковой
остеотомии. Лечение разгибательных
контрактур коленного сустава проводится
путем капсулотомии, удлинения
четырехглавой мышцы бедра (Л. Е.
Розовская). При оперативном лечении
артрогрипотической косолапости у детей до
7 лет рекомендуются операции на
сухожильно-связочном аппарате, у более
старших Щ операции на скелете стопы.
Вследствие чрезвычайной
склонности артрогрипотических контрактур и
деформаций к рецидиву необходимо
длительное ношение фиксационных аппаратов
и диспансерное наблюдение за больными до
окончания их роста.
Прогноз при генерализованных
формах артрогрипоза в отношении
восстановления формы и функции сустава
всегда серьезен, при локализованных формах
— благоприятен. В результате комплексного
и длительного лечения удается значительно
улучшить статико-динамические возможности
больного.
ВИДЕОУРОКИ ПО ЛФК
(ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА), РЕАБИЛИТАЦИИ ПРИ
НЕЙРОРТОПЕДИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ У ДЕТЕЙ
