| |
 |
| |
|
Ортопедия и травматология
Детский ортопедический институт Г.И. Турнера
Остеосинтез академика Г.А. Илизарова |
 |
 |
|
|
 |
ГИГАНТИЗМ КИСТИ У ДЕТЕЙ. ИСТИННЫЙ ВРОЖДЕННЫЙ ГИГАНТИЗМ КИСТИ. МАКРОДАКТИЛИЯ.
к.м.н. Сосненко О.Н., к.м.н. Голяна С.И., д.м.н. Орешков А.Б. |
|
Обсудить эту тему на форуме
Одним из заболеваний верхних конечностей подлежащих оперативному лечению на отделении хирургии и микрохирургии кисти является истинный врожденный гигантизм верхних конечностей. Данное заболевание проявляется увеличением всех тканей составляющих сегмент конечности. Существует три формы порока:
Первая форма - «истинный врожденный гигантизм с преимущественным увеличением мягких тканей». Отличительными признаками - являются увеличение длины и объема всех сегментов конечности, резкое увеличение мягких тканей преимущественно по ладонной поверхности кисти с приданием конечности уродливого вида, степень увеличения мягких тканей по длине, и особенно по ширине превышает степень увеличения костей скелета в сравнении с возрастной нормой, клинодактилия на уровне межфаланговых и пястно-фаланговых суставах пораженных пальцев, гиперэкстензия в них.
Вторая форма - «истинный врожденный гигантизм с преимущественным увеличением костного компонента». Отличительными признаками являются - увеличение длины пораженных сегментов конечности, мягкие ткани не изменяют внешний вид пораженного сегмента, степень увеличения костей скелета по ширине, и особенно по длине, превышает степень увеличения мягких тканей в сравнении с возрастной нормой, клинодактилия на уровне межфаланговых и пястно-фаланговых суставов пораженных пальцев, гиперэкстензия в них отсутствует.
Третья форма - «истинный врожденный гигантизм с преимущественным поражением коротких мышц кисти (мышечная форма)». Отличительными признаками являются - увеличение длины пораженного сегмента конечности за счет пястных костей, увеличение объема мягких тканей предплечья, значительное увеличение ширины ладони за счет межпястных промежутков, по сравнению с возрастной нормой, степень увеличения мягких тканей (только на уровне головок пястных костей) по ширине значительно превышает степень увеличения костей скелета, а по длине увеличен только костный компонент, клинодактилия и сгибательные контрактуры в пястно-фаланговых суставах, разболтанность в суставах 1 пальца.
На отделении реконструктивной микрохирургии и хирургии кисти осуществляется оперативное лечение детей от 6 мес. до 14 лет с гигантизмом различной степени выраженности. Возможно уменьшить длину гигантского пальца до нормы с помощью укорачивающей резекции фаланг и пястных костей, устранение клинодактилии пораженных пальцев происходит одновременно с их укорочением(методика впервые применена на нашем отделении). Первая форма истинного врожденного гигантизма кисти. Фотография и рентгенограмма до и спустя 1 год после оперативного лечения:
Устранение синдактилии пораженных пальцев мы выполняем после полной нормализации их длины. Схема операции по устранению синдактилии с боковой резекцией. Рентгенограмма кисти до оперативного лечения и фотография кисти после операции:
Если палец увеличен на 300% и более от нормы и единственным выходом является ампутация, мы предлагаем микрохирургическую пересадку пальцев стопы на кисть (в позицию чрезмерно увеличенных пальцев кисти, методика впервые применена на нашем отделении). Микрохирургическая пересадка вторых пальцев обеих стоп в позицию 2-5 пальцев правой кисти у больного с первой формой истинного врожденного гигантизма:
А) фото до операции;
Б) 2-й палец левой стопы, выделенный на сосудистом пучке;
В) 4-й и 5-й пальцы кисти подготовленные к удалению;
Г) фото после операциию.
Уменьшить объем пораженного сегмента до нормальных размеров с помощью возможно практически до нормальных размеров при первой форме с помощью боковой резекции фаланг, которая выполняется в два этапа, сначала по одной стороне пальца, затем по другой.Операция боковой резекции ногтевой, средней и основной фаланг с первой формой заболевания:
А) до операции;
Б) схема кожных разрезов;
В) удаление мягких тканей;
Г) резекция радиальной трети ногтевой, средней, основной I фаланг;
Д) через 3 недели после операции.
При второй форме для уменьшения пальца в объеме используется центральная резекция фаланг. Операция центральной резекции ногтевой, средней и основной фаланг со второй формой заболевания:
А) до операции;
Б) удаление центральной части фаланг;
В) через 1 месяц после операции.
При третьей форме для уменьшения ширины ладони и одновременном устранении сгибательных контрактур в пястно-фаланговых суставах используется сближение пястных костей с различными методами фиксации в зависимости от возраста ребенка и выраженности деформации.Результат оперативного лечения врожденного истинного гигантизма третьей формы:
А) до и после операции по сближению пястных костей с фиксацией лавсановой нитью;
Б) до и после операции по сближению пястных костей с фиксацией костно-надкостничным лоскутом.
Устранение разболтанности в пястно-фаланговом суставе 1-го пальца кисти.
А) величина первого межпястного промежутка в начале операции;
Б) в конце операции.
Применяемые нами методики позволяют приблизить размеры увеличенных сегментов к физиологической норме с сохранением анатомических пропорций кисти. На нашем отделении наблюдалось 67 пациентов с истинным врожденным гигантизмом кисти, у них оценены отдаленные результаты лечения которые свидетельствуют о том, что в 98,1% случаев произошло улучшение функциональных возможностей и внешнего вида кисти. Результаты лечения представлены на иллюстрациях. Хороший результат лечения при первой форме врожденного гигантизма кисти:
А) до лечения;
Б) после лечения.
Удовлетворительный результат лечения при первой форме врожденного гигантизма кисти:
А) до лечения;
Б) после лечения.
Отличный и хороший результаты лечения второй формы врожденного гигантизма кисти:
А) до лечения;
Б) после лечения.
Отличный и хороший результаты лечения третьей формы врожденного гигантизма кисти:
А) до лечения;
Б) после лечения.
Материалы подготовлены к.м.н. Ольгой Никитичной Сосненко
и д.м.н. Анатолием Борисовичем Орешковым..
Вернуться в начало страницы
|
|
|
|
|
|
| This site was done by Arthur Smirnov&Vitaly Grinko |
|
|
|
|
|
