|
обсудить эту тему на форуме
Врожденное расщепление кисти у детей является одним из наиболее сложных пороков развития, отличающихся разнообразием и приносящих пациентам значительные функциональные и косметические нарушения.
В современной отечественной и зарубежной литературе вопросы классификации, клиники, лечения этой деформации освещены недостаточно. Отсутствуют работы, посвященные комплексному изучению анатомо-функционального состояния данного порока с применением клинических, биомеханических, рентгенологических, физиологических методов исследования.
На основании изучения клинико-рентгенологической картины порока предложена классификация, в которой выделены следующие основные формы:
простая;
сложная;
атипичная.
Простая форма расщепления кисти.
Под простыми формами расщепления мы понимали деформацию с отсутствием одного или двух центральных пальцев или лучей, чаще всего 3 и 4 и глубоким межпальцевым промежутком имевшим форму расщелины, простирающейся до костей запястья.
Сложные формы расщепления кисти.
Сложные формы расщепления - под этим видом деформации мы подразумевали отсутствие от одного до трех центральных лучей, но при этом в тератологическом ряду, на который мы предлагаем обратить внимание, начиная от самых простых форм сохранившиеся сегменты имели какой либо из пороков развития, а именно: врожденные синдактилии, клинодактилии, конкресценцию пястных костей, и, как один из патогнамоничных признаков, наличие поперечно расположенной фаланги.
Атипичные формы расщепления кисти.
Атипичные формы расщепления кисти можно было относить к рассматриваемой патологии достаточно условно, хотя они имели целый ряд признаков расщепления. Деформация характеризовалась отсутствием радиальных и центральных лучей с сохранением лишь 4-го-5-го пальцев, наличием поперечно расположенной фаланги; это можно отнести к наиболее сложным формам расщепления только по двум основным причинам. ПЕРВОЕ это наличие в основной массе такого патогнамоничного симптома как поперечно расположенная фаланга и ВТОРОЕ 100% сочетание с врожденным расщеплением стоп. По всей вероятности в этих случаях можно вести речь о переходных формах врожденного недоразвития кисти (расщепление - адактилия - аплазия).Следует отметить, что функциональные нарушения имевшиеся в весьма скромных размерах при простых формах, достигали максимальной выраженности в атипичных случаях, когда больные не имели функции двухстороннего схвата и были лишены элементарных возможностей самообслуживания.
Клинико-генетическое обследование 66 детей и 945 их родственников, позволило установить и обосновать тип наследования порока.
Генетический анализ (на рис. выше) семейных случаев показал, что в 11 семьях порок наследуется по аутосомно-доминантному типу, так как патология отмечалась у родителей или наблюдалась в нескольких поколениях родственников. В 5 семьях можно предположить наличие задержанной (или отсроченной) мутации, т.е. мутации не проявившейся у первых реципиентов. Полученные данные подтверждают генетическую детерминированность порока.
В отделении микрохирургии и хирургии кисти НИДОИ им. Турнера к настоящему времени хирургическое лечение по поводу врожденного расщепления кисти произведено 66 больным в возрасте от 1 года до 15 лет. Всего прооперированно 109 кистей, произведено 190 операций.
Целью многоэтапного хирургического лечения являлось устранение расщепления кисти, сопутствующей патологии, восстановление функции двухстороннего схвата.
Основные принципы оперативного лечения это - максимально приблизить вид деформированной кисти к нормальной и обеспечить пациенту достойное качество последующей жизни.
С учетом разнообразия имеющейся патологии, а так же необходимостью использования однотипных операций при различных формах были выделены три основные группы вмешательств:
Операции, направленные на устранение расщелины, где были выделены две основные проблемы;
Хирургические вмешательства, направленные на формирование отсутствующих пальцев с целью восстановления функции схвата - наиболее часто применяемая нами при лечении атипичных форм;
Операции, предусматривающие ликвидацию сопутствующих деформаций - это, в основном, ликвидация синдактилий, клинодактилий и сгибательных контрактур пальцев.
Основными этапами при устранении расщепления кисти являлись - формирование межпальцевой складки и, при необходимости, фиксация сближенных пястных костей.
Схема выкраивания и перемещения треугольных лоскутов при устранении расщепления одной фигурой встречных треугольных лоскутов.
Самый простой вид кожной пластики при простой форме, когда расщелина приходилась на первый межпальцевой промежуток и её глубина была выражена незначительно (рис. выше).
Фото и рентгенограмма при простой форме врожденного расщепления кисти(до операции).
Фото и рентгенограмма при простой форме врожденного расщепления кисти(после операции).
Функция кисти после устранения расщепления одной фигурой встречных треугольных лоскутов.
Выкраивали одну симметричную фигуру встречных треугольных лоскутов, причём основной разрез располагали по центру межпальцевой складки параллельно проекции пястных костей, а боковые на тыле и ладонной поверхности под углом 45°-45° или 60°-60°(три рис. выше).
Схема выкраивания и перемещения кожных лоскутов при устранения расщепления двумя языкообразными лоскутами.
В случаях, когда при расщеплении кисти отсутствовали 2-й или 2-3 лучи, использовали второй вариант пластики, предусматривающий сохранение необходимой подвижности большого пальца: на боковых поверхностях сегментов, находящихся на краях расщелины, формировали два языкообразных лоскута, локализующихся в области головок пястных костей и проксимальных метафизов основных фаланг. Вершины лоскутов соединяли разрезом, проходящим по гребню расщелины(рис. выше).
А) фото и схема кожных разрезов до операции.
Б) рентгенограмма кисти до операции.
В) фото кисти после операции.
После сближения пальцев межпальцевую складку формировали из выкроенных лоскутов, сшитых бок в бок и ликвидировали избыток тканей по тыльной и ладонной поверхностям межпястного промежутка(рис. выше).
Схема выкраивания и перемещения кожных лоскутов при устранения расщепления одним языкообразным лоскутом.
Третий вариант применяли для формирования дна 2-3-4 межпальцевых промежутков, когда отсутствие центральных лучей позволяло использовать один языкообразный кожный лоскут с основанием, расположенным дистальнее пястнофалангового сустава (Рис. выше).
Фото и рентгенограммы до и после устранения расщепления одним языкообразным лоскутом.
После того, как был осуществлен 1-ый этап кожной пластики (разрезы и доступ), делалась попытка сближения расположенных по краям расщелины лучей, что удавалось крайне редко. В связи с этим, при необходимости, производили краевую резекцию обращенных друг к другу проксимальных концов пястных костей и клиновидную резекцию костей запястья (Рис. выше).
Для фиксации сближенных пястных костей и удержания их в заданном положении использовали следующие варианты фиксации:
Стяжка лавсановой нитью(два рис. ниже)
Стяжка лавсановой нитью(через два рис. ниже)
Стяжка лавсановой нитью(через четыре рис. ниже)
Схема краевой резекции пястных костей и клиновидная резекция костей запястья с фиксацией пястных костей лавсановой нитью.
Рентгенограммы кисти через один год после фиксации пястных костей лавсановой нитью.
Стяжку пястных костей, осуществляли применяя толстую лавсановую нить, вместе с тем, после использования вышеуказанного метода, в первые месяцы после операции, отмечали прорезывание диафизов с потерей достигнутого результата (два рис. выше), в связи с этим, были разработаны новые методики фиксации.
Схема операции формирования межпястного синостоза с использованием аутотрансплантата.
Фото и рентгенограммы до и после формирования межпястного синостоза с использованием аутотрансплантата.
При частичном сохранении центрального луча (будь то пястная кость или поперечно расположенная фаланга), когда отмечалась адактилия в области расщелины, применяли следующую методику.
После удаления остатков луча, на обращенных друг к другу боковых поверхностях диафизов пястных костей формировали на одном уровне два отверстия, в которые внедряли аутотрансплантат (два рис. выше).
Схема операции создания межпястного синостоза с использованием костно-надкостничного лоскута.
Этапы формирования межпястного синостоза с использованием костно-надкостничного лоскута. Рентгенограммы до и после операции.
При полном отсутствии центрального луча в области расщелины, на протяжении боковой поверхности диафиза одной из пястных костей подлежащих сближению, отщепляли костно-надкостничный лоскут, основание которого располагалось на границе с дистальным метафизом, шириной равной 1/3 диафиза кости, и длиной превышающей расстояние между сближенными лучами.
Затем на боковой поверхности диафиза соседней пястной кости формировали отверстие и внедряли в него, частично отщепленный и отведенный до угла 90° фрагмент другой пястной кости (Рис. 6_045, рис. 6_046).
Операции, направленные на формирование отсутствующих пальцев использовались при лечении атипичных форм врожденного расщепления кисти, когда речь шла не столько об устранении расщелины, сколько о создании функции схвата, путём формирования 1-го луча или ещё одного центрального сегмента:
С использованием собственных тканей кисти (два рис. ниже)
С применением микрохирургической пересадки комплексов тканей(рис. через два рис.)
Схема операции устранения расщепления кисти с одновременным восстановлением недоразвитого пальца из поперечно расположенной фаланги.
При первом варианте, для формирования отсутствующих пальцев использовали: поперечно расположенную фалангу, либо 3-ю или 4-ю пястную кость (Рис. выше).
Рентгенограммы кисти до и после устранения расщепления с одновременным восстановлением недоразвитого пальца из поперечно расположенной фаланги.
После разворота поперечной фаланги (Рис. выше) большую часть её закрывали местными тканями, используя ранее выкроенный лоскут; оставшиеся раневые дефекты на боковых поверхностях пальцев и в области дна межпальцевого промежутка замещали толстым расщепленным трансплантатом.
Схема операции устранения расщепления кисти с одновременным восстановлением недоразвитого пальца из поперечно расположенной фаланги и создание искусственной синдактилии.
При недостатке тканей сформированного сегмента и когда дном раны являлась обнаженная костная часть фаланги, использовали двухэтапный метод (Рис. выше), а именно после мобилизации и выведения поперечно расположенной фаланги в правильное положение её сближали с сохранившимся пальцем, сшивая выкроенный ранее лоскут с лоскутами на тыльной и ладонной поверхностях трехфалангового пальца. Тем самым получали синдактилию созданного центрального луча с сохранившимся пальцем, которая через один месяц устранялась с использованием стандартных методик.
Схема операции устранения расщепления кисти с одновременным восстановлением недоразвитого пальца из поперечно расположенной фаланги и кожная пластика по Блохину-Конверсу.
В тех случаях, когда сохранный центральный луч был укорочен и гипопластичен, имелся минимальный запас собственных мягких тканей, использовать 2-х этапную методику не представлялось возможным, применяли пластику круглым стебельчатым лоскутом по Блохину - Конверсу (Рис. выше).
Схема операции транспозиции пястной кости на место I луча.
Этапы транспозиции пястной кости на место I луча.
Для транспозиции радиально расположенной пястной кости в позицию первого луча выделяли многоугольную кость с которой сопоставляли перекрытый хрящом проксимальный конец пястной кости после её транспозиции (два рис. выше).
Функция кисти после транспозиции пястной кости на место I луча при врожденном расщеплении кисти.
Создание первого луча с помощью транспозиции радиально расположенной пястной кости обеспечивало удовлетворительную функцию кисти (Рис. выше).
Восстановление 1 луча кисти с помощью микрохирургической пересадки пальца стопы.
При невозможности создания функции схвата выше перечисленными способами, использовалась микрохирургическая пересадка комплексов тканей с целью восстановления 1-го луча кисти, и тем самым формирование двухстороннего схвата (Рис. выше).
Пятый палец стопы переносился на кисть, сопоставлялся с остатком первой пястной кости и фиксировался. Выполнялись анастомозы сосудов, нервов и сшивались сухожилия сгибателей и разгибателей.
Данные операции давали максимальный процент осложнений: 18,2% от общего числа микрохирургических пересадок при атипичной форме расщепления кисти, но в случаях успеха позволяли полностью восстановить функцию двухстороннего схвата.
Устранение сопутствующих деформаций - это, в основном, ликвидация синдактилий, клинодактилий и сгибательных контрактур.
У 66 больных изучены отдаленные результаты оперативного лечения на 109 кистях по балльной системе со сроками наблюдения от 1 года до 15 лет.
После оперативного лечения 109 кистей отличные результаты наблюдались в 12 случаях (11%), хорошие - в 61(56%), удовлетворительные 34(31,2%) и неудовлетворительные в 2(1,8%) когда при атипичной форме расщепления кисти с отсутствием 5-ти основных видов схвата, в результате микрохирургической пересадки 5-го пальца стопы в позицию 1-го пальца кисти мы не достигли желаемого результата (некроз трансплантата).
Лучшие результаты получены при лечении детей младшего возраста - не старше 5 лет. В более старшем возрасте результаты лечения чаще бывают удовлетворительные.
Таким образом, анализ результатов лечения показал эффективность разработанной системы хирургического лечения и реабилитации детей с врожденным расщеплением кисти предложенными методиками, и доказало необходимость своевременного его проведения.
Материалы подготовлены к.м.н. Андреем Валерьевичем Сафоновым.
Вернуться в начало страницы
|
