обсудить эту тему на форуме
Врожденное расщепление кисти у детей является одним из наиболее сложных пороков развития, отличающихся разнообразием и приносящих пациентам значительные функциональные и косметические нарушения.
В современной отечественной и зарубежной литературе вопросы классификации, клиники, лечения этой деформации освещены недостаточно. Отсутствуют работы, посвященные комплексному изучению анатомо-функционального состояния данного порока с применением клинических, биомеханических, рентгенологических, физиологических методов исследования.
На основании изучения клинико-рентгенологической картины порока предложена классификация, в которой выделены следующие основные формы:
простая;
сложная;
атипичная.
![](pictures/kist_raschep_1.jpg)
Простая форма расщепления кисти.
Под простыми формами расщепления мы понимали деформацию с отсутствием одного или двух центральных пальцев или лучей, чаще всего 3 и 4 и глубоким межпальцевым промежутком имевшим форму расщелины, простирающейся до костей запястья.
![](pictures/kist_raschep_2.jpg)
Сложные формы расщепления кисти.
Сложные формы расщепления - под этим видом деформации мы подразумевали отсутствие от одного до трех центральных лучей, но при этом в тератологическом ряду, на который мы предлагаем обратить внимание, начиная от самых простых форм сохранившиеся сегменты имели какой либо из пороков развития, а именно: врожденные синдактилии, клинодактилии, конкресценцию пястных костей, и, как один из патогнамоничных признаков, наличие поперечно расположенной фаланги.
![](pictures/kist_raschep_3.jpg)
Атипичные формы расщепления кисти.
Атипичные формы расщепления кисти можно было относить к рассматриваемой патологии достаточно условно, хотя они имели целый ряд признаков расщепления. Деформация характеризовалась отсутствием радиальных и центральных лучей с сохранением лишь 4-го-5-го пальцев, наличием поперечно расположенной фаланги; это можно отнести к наиболее сложным формам расщепления только по двум основным причинам. ПЕРВОЕ это наличие в основной массе такого патогнамоничного симптома как поперечно расположенная фаланга и ВТОРОЕ 100% сочетание с врожденным расщеплением стоп. По всей вероятности в этих случаях можно вести речь о переходных формах врожденного недоразвития кисти (расщепление - адактилия - аплазия).Следует отметить, что функциональные нарушения имевшиеся в весьма скромных размерах при простых формах, достигали максимальной выраженности в атипичных случаях, когда больные не имели функции двухстороннего схвата и были лишены элементарных возможностей самообслуживания.
![](pictures/kist_raschep_4.jpg)
Клинико-генетическое обследование 66 детей и 945 их родственников, позволило установить и обосновать тип наследования порока.
Генетический анализ (на рис. выше) семейных случаев показал, что в 11 семьях порок наследуется по аутосомно-доминантному типу, так как патология отмечалась у родителей или наблюдалась в нескольких поколениях родственников. В 5 семьях можно предположить наличие задержанной (или отсроченной) мутации, т.е. мутации не проявившейся у первых реципиентов. Полученные данные подтверждают генетическую детерминированность порока.
В отделении микрохирургии и хирургии кисти НИДОИ им. Турнера к настоящему времени хирургическое лечение по поводу врожденного расщепления кисти произведено 66 больным в возрасте от 1 года до 15 лет. Всего прооперированно 109 кистей, произведено 190 операций.
Целью многоэтапного хирургического лечения являлось устранение расщепления кисти, сопутствующей патологии, восстановление функции двухстороннего схвата.
Основные принципы оперативного лечения это - максимально приблизить вид деформированной кисти к нормальной и обеспечить пациенту достойное качество последующей жизни.
С учетом разнообразия имеющейся патологии, а так же необходимостью использования однотипных операций при различных формах были выделены три основные группы вмешательств:
Операции, направленные на устранение расщелины, где были выделены две основные проблемы;
Хирургические вмешательства, направленные на формирование отсутствующих пальцев с целью восстановления функции схвата - наиболее часто применяемая нами при лечении атипичных форм;
Операции, предусматривающие ликвидацию сопутствующих деформаций - это, в основном, ликвидация синдактилий, клинодактилий и сгибательных контрактур пальцев.
Основными этапами при устранении расщепления кисти являлись - формирование межпальцевой складки и, при необходимости, фиксация сближенных пястных костей.
![](pictures/kist_raschep_5.jpg)
Схема выкраивания и перемещения треугольных лоскутов при устранении расщепления одной фигурой встречных треугольных лоскутов.
Самый простой вид кожной пластики при простой форме, когда расщелина приходилась на первый межпальцевой промежуток и её глубина была выражена незначительно (рис. выше).
![](pictures/kist_raschep_6.jpg)
Фото и рентгенограмма при простой форме врожденного расщепления кисти(до операции).
![](pictures/kist_raschep_7.jpg)
Фото и рентгенограмма при простой форме врожденного расщепления кисти(после операции).
![](pictures/kist_raschep_8.jpg)
Функция кисти после устранения расщепления одной фигурой встречных треугольных лоскутов.
Выкраивали одну симметричную фигуру встречных треугольных лоскутов, причём основной разрез располагали по центру межпальцевой складки параллельно проекции пястных костей, а боковые на тыле и ладонной поверхности под углом 45°-45° или 60°-60°(три рис. выше).
![](pictures/kist_raschep_9.jpg)
Схема выкраивания и перемещения кожных лоскутов при устранения расщепления двумя языкообразными лоскутами.
В случаях, когда при расщеплении кисти отсутствовали 2-й или 2-3 лучи, использовали второй вариант пластики, предусматривающий сохранение необходимой подвижности большого пальца: на боковых поверхностях сегментов, находящихся на краях расщелины, формировали два языкообразных лоскута, локализующихся в области головок пястных костей и проксимальных метафизов основных фаланг. Вершины лоскутов соединяли разрезом, проходящим по гребню расщелины(рис. выше).
![](pictures/kist_raschep_10.jpg)
А) фото и схема кожных разрезов до операции.
Б) рентгенограмма кисти до операции.
В) фото кисти после операции.
После сближения пальцев межпальцевую складку формировали из выкроенных лоскутов, сшитых бок в бок и ликвидировали избыток тканей по тыльной и ладонной поверхностям межпястного промежутка(рис. выше).
![](pictures/kist_raschep_11.jpg)
Схема выкраивания и перемещения кожных лоскутов при устранения расщепления одним языкообразным лоскутом.
Третий вариант применяли для формирования дна 2-3-4 межпальцевых промежутков, когда отсутствие центральных лучей позволяло использовать один языкообразный кожный лоскут с основанием, расположенным дистальнее пястнофалангового сустава (Рис. выше).
![](pictures/kist_raschep_12.jpg)
Фото и рентгенограммы до и после устранения расщепления одним языкообразным лоскутом.
После того, как был осуществлен 1-ый этап кожной пластики (разрезы и доступ), делалась попытка сближения расположенных по краям расщелины лучей, что удавалось крайне редко. В связи с этим, при необходимости, производили краевую резекцию обращенных друг к другу проксимальных концов пястных костей и клиновидную резекцию костей запястья (Рис. выше).
Для фиксации сближенных пястных костей и удержания их в заданном положении использовали следующие варианты фиксации:
Стяжка лавсановой нитью(два рис. ниже)
Стяжка лавсановой нитью(через два рис. ниже)
Стяжка лавсановой нитью(через четыре рис. ниже)
![](pictures/kist_raschep_13.jpg)
Схема краевой резекции пястных костей и клиновидная резекция костей запястья с фиксацией пястных костей лавсановой нитью.
![](pictures/kist_raschep_14.jpg)
Рентгенограммы кисти через один год после фиксации пястных костей лавсановой нитью.
Стяжку пястных костей, осуществляли применяя толстую лавсановую нить, вместе с тем, после использования вышеуказанного метода, в первые месяцы после операции, отмечали прорезывание диафизов с потерей достигнутого результата (два рис. выше), в связи с этим, были разработаны новые методики фиксации.
![](pictures/kist_raschep_15.jpg)
Схема операции формирования межпястного синостоза с использованием аутотрансплантата.
![](pictures/kist_raschep_16.jpg)
Фото и рентгенограммы до и после формирования межпястного синостоза с использованием аутотрансплантата.
При частичном сохранении центрального луча (будь то пястная кость или поперечно расположенная фаланга), когда отмечалась адактилия в области расщелины, применяли следующую методику.
После удаления остатков луча, на обращенных друг к другу боковых поверхностях диафизов пястных костей формировали на одном уровне два отверстия, в которые внедряли аутотрансплантат (два рис. выше).
![](pictures/kist_raschep_17.jpg)
Схема операции создания межпястного синостоза с использованием костно-надкостничного лоскута.
![](pictures/kist_raschep_18.jpg)
Этапы формирования межпястного синостоза с использованием костно-надкостничного лоскута. Рентгенограммы до и после операции.
При полном отсутствии центрального луча в области расщелины, на протяжении боковой поверхности диафиза одной из пястных костей подлежащих сближению, отщепляли костно-надкостничный лоскут, основание которого располагалось на границе с дистальным метафизом, шириной равной 1/3 диафиза кости, и длиной превышающей расстояние между сближенными лучами.
Затем на боковой поверхности диафиза соседней пястной кости формировали отверстие и внедряли в него, частично отщепленный и отведенный до угла 90° фрагмент другой пястной кости (Рис. 6_045, рис. 6_046).
Операции, направленные на формирование отсутствующих пальцев использовались при лечении атипичных форм врожденного расщепления кисти, когда речь шла не столько об устранении расщелины, сколько о создании функции схвата, путём формирования 1-го луча или ещё одного центрального сегмента:
С использованием собственных тканей кисти (два рис. ниже)
С применением микрохирургической пересадки комплексов тканей(рис. через два рис.)
![](pictures/kist_raschep_19.jpg)
Схема операции устранения расщепления кисти с одновременным восстановлением недоразвитого пальца из поперечно расположенной фаланги.
При первом варианте, для формирования отсутствующих пальцев использовали: поперечно расположенную фалангу, либо 3-ю или 4-ю пястную кость (Рис. выше).
![](pictures/kist_raschep_20.jpg)
Рентгенограммы кисти до и после устранения расщепления с одновременным восстановлением недоразвитого пальца из поперечно расположенной фаланги.
После разворота поперечной фаланги (Рис. выше) большую часть её закрывали местными тканями, используя ранее выкроенный лоскут; оставшиеся раневые дефекты на боковых поверхностях пальцев и в области дна межпальцевого промежутка замещали толстым расщепленным трансплантатом.
![](pictures/kist_raschep_21.jpg)
Схема операции устранения расщепления кисти с одновременным восстановлением недоразвитого пальца из поперечно расположенной фаланги и создание искусственной синдактилии.
При недостатке тканей сформированного сегмента и когда дном раны являлась обнаженная костная часть фаланги, использовали двухэтапный метод (Рис. выше), а именно после мобилизации и выведения поперечно расположенной фаланги в правильное положение её сближали с сохранившимся пальцем, сшивая выкроенный ранее лоскут с лоскутами на тыльной и ладонной поверхностях трехфалангового пальца. Тем самым получали синдактилию созданного центрального луча с сохранившимся пальцем, которая через один месяц устранялась с использованием стандартных методик.
![](pictures/kist_raschep_22.jpg)
Схема операции устранения расщепления кисти с одновременным восстановлением недоразвитого пальца из поперечно расположенной фаланги и кожная пластика по Блохину-Конверсу.
В тех случаях, когда сохранный центральный луч был укорочен и гипопластичен, имелся минимальный запас собственных мягких тканей, использовать 2-х этапную методику не представлялось возможным, применяли пластику круглым стебельчатым лоскутом по Блохину - Конверсу (Рис. выше).
![](pictures/kist_raschep_23.jpg)
Схема операции транспозиции пястной кости на место I луча.
![](pictures/kist_raschep_24.jpg)
Этапы транспозиции пястной кости на место I луча.
Для транспозиции радиально расположенной пястной кости в позицию первого луча выделяли многоугольную кость с которой сопоставляли перекрытый хрящом проксимальный конец пястной кости после её транспозиции (два рис. выше).
![](pictures/kist_raschep_25.jpg)
Функция кисти после транспозиции пястной кости на место I луча при врожденном расщеплении кисти.
Создание первого луча с помощью транспозиции радиально расположенной пястной кости обеспечивало удовлетворительную функцию кисти (Рис. выше).
![](pictures/kist_raschep_26.jpg)
Восстановление 1 луча кисти с помощью микрохирургической пересадки пальца стопы.
При невозможности создания функции схвата выше перечисленными способами, использовалась микрохирургическая пересадка комплексов тканей с целью восстановления 1-го луча кисти, и тем самым формирование двухстороннего схвата (Рис. выше).
Пятый палец стопы переносился на кисть, сопоставлялся с остатком первой пястной кости и фиксировался. Выполнялись анастомозы сосудов, нервов и сшивались сухожилия сгибателей и разгибателей.
Данные операции давали максимальный процент осложнений: 18,2% от общего числа микрохирургических пересадок при атипичной форме расщепления кисти, но в случаях успеха позволяли полностью восстановить функцию двухстороннего схвата.
Устранение сопутствующих деформаций - это, в основном, ликвидация синдактилий, клинодактилий и сгибательных контрактур.
У 66 больных изучены отдаленные результаты оперативного лечения на 109 кистях по балльной системе со сроками наблюдения от 1 года до 15 лет.
После оперативного лечения 109 кистей отличные результаты наблюдались в 12 случаях (11%), хорошие - в 61(56%), удовлетворительные 34(31,2%) и неудовлетворительные в 2(1,8%) когда при атипичной форме расщепления кисти с отсутствием 5-ти основных видов схвата, в результате микрохирургической пересадки 5-го пальца стопы в позицию 1-го пальца кисти мы не достигли желаемого результата (некроз трансплантата).
Лучшие результаты получены при лечении детей младшего возраста - не старше 5 лет. В более старшем возрасте результаты лечения чаще бывают удовлетворительные.
Таким образом, анализ результатов лечения показал эффективность разработанной системы хирургического лечения и реабилитации детей с врожденным расщеплением кисти предложенными методиками, и доказало необходимость своевременного его проведения.
Материалы подготовлены к.м.н. Андреем Валерьевичем Сафоновым.
Вернуться в начало страницы
|