Ортопедия и травматология
Детский ортопедический институт Г.И. Турнера
Остеосинтез академика Г.А. Илизарова

ПОЛИДАКТИЛИЯ, ПОЛИФАЛАНГИЯ, УДВОЕНИЕ ЛУЧА кисти. Дефекты, характеризующиеся нарушением количественных соотношений на верхней конечности в сторону увеличения - кисти. УВЕЛИЧЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА ФАЛАНГ И ПЯСТНЫХ КОСТЕЙ НА КИСТИ.

д.м.н. профессор ШВЕДОВЧЕНКО И.В.

травматология и ортопедия (том 2).

Руководство для врачей в 4 томах под общей редакцией чл.корр. РАМН, засл. деят. науки РФ
профессора Н.В. КОРНИЛОВА (стр. 651-652, 678-688). Санкт-Петербург, "ГИППОКРАТ", 2005.

ФГУ "Санкт-Петербургский научно-практический центр медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов имени Г. А. Альбрехта Федерального медико-биологического агенТства"

Деформации, характеризующиеся увеличением количества фаланг и пястных костей на кисти обозначаются, как полидактилия. Это сборное понятие, поскольку с клинической точки зрения целесообразно следующее деление патологии.

По локализации – радиальная, центральная, ульнарная.

Радиальная локализация дефекта – удвоение сегментов первого луча, центральная – 2-4 пальцев, ульнарная – пятого пальца (рис. 019-021).

Тератологический ряд радиальной локализации увеличения количества сегментов. А,В – радиальная полифадангия, C,D,E – радиальная полидактилия, F,G - удвоение радиального луча

Рис. 019. Тератологический ряд радиальной локализации увеличения количества сегментов. А,В – радиальная полифадангия, C,D,E – радиальная полидактилия, F,G - удвоение радиального луча

По виду удвоения – полифалангия, полидактилия, удвоение луча.

При этом под полифалангией понимается удвоение ногтевых фаланг, либо ногтевых и средних, полидактилией – удвоение пальца, удвоение луча – увеличение количества сегментов пальца и соответствующей пястной кости.

Рис. 020. Варианты центральной формы полифалангии и полидактилии кисти

По наличию сопутствующей патологии – удвоение с наличием или отсутствием деформации основного пальца. Данный показатель весьма важен, поскольку определяет тактику лечения – проводить простое удаление дополнительных сегментов, либо удаление с одновременной реконструкцией остающихся.

Рис. 021. Варианты ульнарной локализации полифалангии и полидактилии.

Ликвидация дефектов, обусловленных нарушением количественных соотношений на верхней конечности (кисти).
К данному разделу хирургических вмешательств относится ликвидация врожденной полидактилии кисти, трехфалангизма 1 пальца, деформаций, по частоте встречаемости стоящих на втором месте после различных вариантов синдактилии.
При хирургической ликвидации данных методик основными моментами являются следующие.
Возрастные показания определяются вариантом деформации и предполагаемым вмешательством.
Удаление дополнительного сегмента без вмешательств на основном пальце может быть произведено максимально рано – в возрасте 3-6 месяцев.
В ситуации, требующей ликвидации сопутствующей деформации основного пальца, лечение целесообразно проводить с возраста 1 года.
Методы устранения полидактилии кисти целесообразно разделять по следующим критериям:
- Удаление дополнительного сегмента
а. без вмешательства на основном пальце.
- Удаление дополнительного сегмента
а. с исправлением деформации основного пальца
1. без использования тканей дополнительного сегмента;
2. с использованием тканей дополнительного сегмента.
Основными принципами устранения полидактилии являются следующие:
- четкое понимание того, какой палец является основным, а какой – дополнительным.
- одномоментная коррекция всех компонентов имеющейся патологии.
Использование, при необходимости, любого из вариантов кожной, сухожильной, костной пластики.

Удаление дополнительного сегмента без вмешательства на основном пальце.
Собственный клинический материал показывает, что только в 30.8% случаев радиальной, в 12.7% центральной и 56,6% ульнарной полидактилии отсутствует деформация основного пальца, и поэтому вмешательство может быть ограничено лишь удалением дополнительного сегмента. В связи с этим, данный вариант действий имеет показания к применению в вышеуказанном проценте случаев. Дополнительный сегмент у данной категории больных, как правило, представлен резко гипопластичным рудиментом, соединяющимся с основным пальцем посредством кожной ножки.
Техника операции.
На тыльной и ладонной поверхностях дополнительного сегмента, у его основания, выполняются овальные разрезы. Из мягких тканей тщательно выделяют всегда присутствующий здесь сосудисто-нервный пучок. Перевязываются, либо коагулируются, артерия и вена. Ладонный пальцевой нерв к дополнительному сегменту пересекается несколько проксимальнее области рассечения кожи. После удаления дополнительной фаланги и иссечения избытка кожи накладываются швы на кожу (рис. 065).

Простое удаление дополнительной фаланги при полифадангии большого пальца. А – вид кисти до операции, В – схема кожного разреза, вид пальца к моменту окончания вмешательства

Рис. 065. Простое удаление дополнительной фаланги при полифадангии большого пальца. А – вид кисти до операции, В – схема кожного разреза, вид пальца к моменту окончания вмешательства

Удаление дополнительного сегмента с вмешательством на основном пальце.

При вмешательствах на основном пальце с целью устранения деформации последнего одновременно с ликвидацией дополнительных сегментов возникает необходимость в восстановлении капсулы и боковых связок межфаланговых суставов, резекции суставных поверхностей, устранении клинодактилии с использованием корригирующих остеотомий, перемещении точек прикрепления сухожилий сгибателей и самих сгибателей и разгибателей.
Кроме того, вмешательства проводится, как уже указывалось, без использования или с использованием тканей дополнительного пальца.

Удаление дополнительного сегмента с одновременным исправлением деформации основного пальца без использования тканей добавочного.
1. Устранение полифалангии и полидактилии с ликвидацией клинодактилии.
Наиболее частым видом деформации основного пальца является клинодактилия, т.е. отклонение пальца во фронтальной плоскости. При полифалангии и полидактилии боковая девиация пальца обусловлена двумя основными причинами - неправильным расположением суставных поверхностей, а также атипичным расположением сухожилий сгибателей, причем указанные анатомические изменения наблюдаются как в изолированном, так и сочетанном виде.
Техника операции.
Проводятся овальные разрезы по тыльной и ладонной поверхности дополнительного сегмента у его основания. При необходимости резецируется часть суставной поверхности основной фаланги или пястной кости, сочленяющейся с удаляемыми фалангами. В области дистального метафиза основной фаланги или пястной кости проводится клиновидная резекция, рассчитывая величину клина по углу отклонения суставной поверхности. Фрагменты сопоставляются, фиксируя последние спицей. При необходимости восстанавливается капсула сустава, ушивается рана (рис.066).

В ситуации сочетания клинодактилии на уровне пястно-фалангового сустава с девиацией в области межфалангового сочленения, чаще всего в противоположную сторону (типичную для полидактилии), выполняется двойная корригирующая остеотомия на вершинах деформации.

Устранение полифалангии большого пальца кисти с ликвидацией клинодактилии. А. схема корригирующей остеотомии в области дистального метафиза основной фаланги, В. вид большого пальца после сопоставления и фиксации фрагментов, C,D. вид большого пальца кисти до и после хирургического вмешательства.

Рис. 066. Устранение полифалангии большого пальца кисти с ликвидацией клинодактилии. А. схема корригирующей остеотомии в области дистального метафиза основной фаланги, В. вид большого пальца после сопоставления и фиксации фрагментов, C,D. вид большого пальца кисти до и после хирургического вмешательства.

Вместе с тем, боковая девиация основного пальца, особенно при полидактилии, как правило обусловлена не только неправильным расположением суставных поверхностей, но и атипичным ходом сухожилий сгибателей, а также точек прикрепления последних к ногтевым фалангам. Таким образом, корригирующих остеотомий фаланг в этих случаях недостаточно, после удаления фиксирующих спиц и последующей разработке деформация неминуемо рецидивирует.
Техника операции.
После удаления дополнительного сегмента на ладонной поверхности основного пальца проводится зигзагообразный разрез от ногтевой фаланги до области проекции дистального метафиза пястной кости (авторское свидетельство № 1437014). Выделяется сухожилие длинного сгибателя большого пальца вместе с сухожильным влагалищем и кольцевидной связкой. В зоне ногтевой фаланги перемещается точка прикрепления сухожилия на центр диафиза. Сухожильное влагалище и кольцевидную связку фиксируются отдельными швами по оси диафизов фаланг, послойно ушивается рана (рис. 067).

Устранение полидактилии с ликвидацией клинодактилии основного пальца методами двойной корригирующей остеотомии и перемещения сухожилия длинного сгибателя большого пальца:

Рис. 067. Устранение полидактилии с ликвидацией клинодактилии основного пальца методами двойной корригирующей остеотомии и перемещения сухожилия длинного сгибателя большого пальца:
А. схема корригирующих остеотомий в области дистальных метафизов пястной кости и основной фаланги, перемещения сухожилия длинного сгибателя, В. схема расположения фрагментов фаланг и сухожилия после коррекции, С,D. вид большого пальца кисти до и после устранения полидактилии

2. Устранение полифалангии и полидактилии с ликвидацией трехфалангизма.
Трехфалангизм большого пальца кисти, сочетающийся с полидактилией, является менее типичным сопутствующим проявлением деформации основного луча, чем клинодактилия и, в связи с этим, вызывающим большие затруднения при лечении.
В зависимости от вида трехфалангизма (см. следующий раздел) используются две основные методики реконструкции.

При наличии дополнительной средней фаланги небольших размеров, имеющей чаще всего форму трапеции (долихофалангеальная форма) используется резекция одного из межфаланговых суставов (авторское свидетельство № 1412756).
Техника операции.
Производится удаление дополнительного сегмента одним из вышеперечисленных способов. Далее выполняются два циркулярных разреза в области межфалангового сустава, планируемого к резекции. Разрезы отстоят друг от друга на величину предполагаемого укорочения пальца. Выделяются тыльные пальцевые вены, ладонные сосудисто-нервные пучки и сухожилия сгибателей. Резецируются кожа, подкожная жировая клетчатка, фрагмент сухожилия разгибателя, межфаланговый сустав. Фрагменты фаланг сопоставляются и фиксируются спицами, сшиваются сухожилие разгибателя и мягкие ткани. Таким образом, избыток тканей удаляется единым блоком за одно вмешательство.

При наличии полидактилии и трехфалангизма долихофалангеальной формы (дополнительная средняя фаланга развита нормально) используется удаление дополнительного сегмента или сегментов и операция поллицизации основного луча.
Техника операции.
При наличии нескольких трехфаланговых пальцев выбирается наиболее развитый с анатомической и функциональной точек зрения. Остальные дополнительные сегменты удаляются (рис. 068).

Устранение полидактилии и трехфалангизма большого пальца кисти с использованием операции поллицизации: А,В. вид кисти до операции, C,D. удаление радиально и ульнарно расположенных дополнительных сегментов.

Рисунок 068. Устранение полидактилии и трехфалангизма большого пальца кисти с использованием операции поллицизации: А,В. вид кисти до операции, C,D. удаление радиально и ульнарно расположенных дополнительных сегментов.

На оставленном для реконструкции основном сегменте выделяются тыльные пальцевые вены, ладонные сосудисто-нервные пучки, от диафиза пястной кости отделяются межкостные мышцы. Сухожилия разгибателей пересекаются над зоной проекции пястно-фалангового сустава.
Эпифиз пястной кости отделяется от диафиза по зоне роста, стараясь при этом не вскрыть капсулу пястно-фалангового сустава. Выполняется резекция дистальных 2/3 пястной кости, проксимальный фрагмент, после капсулотомии запястно-пястного сустава, ротируется в ладонно-радиальную сторону и на его конец перемещается выделенный ранее на сосудисто-нервных пучках палец (рис. 069).

Этапы устранения полидактилии и трехфалангизма большого пальца кисти. А. выделение сосудисто-нервных пучков, В. отделение от диафиза пястной кости межкостных мышц, C,D/ вид кисти к моменту окончания реконструктивной операции

Рис. 069. Этапы устранения полидактилии и трехфалангизма большого пальца кисти. А. выделение сосудисто-нервных пучков, В. отделение от диафиза пястной кости межкостных мышц, C,D/ вид кисти к моменту окончания реконструктивной операции

Удаление дополнительного сегмента с одновременным исправлением деформации основного пальца с использованием тканей добавочного.
При выполнении подобного рода вмешательств используются следующие ткани дополнительного сегмента – кожа и подкожная жировая клетчатка, капсула суставов, сухожилия сгибателей и разгибателей, короткие мышцы кисти, фрагменты фаланг и сами дополнительные сегменты, а также их комбинации.

1. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием кожи и подкожной жировой клетчатки дополнительного сегмента.
Показанием для данной методики служит необходимость увеличения объема основного пальца в случаях его гипоплазии, а также прогнозируемый дефицит мягких тканей, формирующийся после устранения клинодактилии.
Техника операции.
Выполняется разрез, огибающий ногтевую фалангу дополнительного пальца с продолжением до его основания. Вычленяется костная часть дополнительного сегмента, тщательно сохраняя сосудисто-нервные пучки.
Разрез продлевается по боковой поверхности основного пальца, если необходимо, устраняется клинодактилия последнего. После мобилизации краев раны и смещения мягких тканей по тыльной и ладонной поверхности образующийся дефект закрывается сформированным ранее лоскутом дополнительного сегмента.
При указанных методиках практически всегда, когда дополнительный палец вычленяется из общего сустава, производится пластика капсулы с использованием ее участков, принадлежащих добавочному сегменту.

Наиболее частым вариантом сопутствующей патологии при центральной полидактилии является синдактилия основного и дополнительного пальцев. В данных ситуациях при удалении добавочных фаланг все мягкие ткани используются для закрытия дефектов, формирующихся при устранении синдактилии (рис. 070).

Устранение удвоения 4 пальца правой кисти с одновременной ликвидацией синдактилии 3-4 пальцев, использованием мягких тканей дополнительного сегмента: А,В – вид кисти до и после хирургического лечения, C,D - этапы удаления дополнительного луча, ткани последнего использованы для замещения дефектов на боковых поверхностях остающихся пальцев.

Рис. 070. Устранение удвоения 4 пальца правой кисти с одновременной ликвидацией синдактилии 3-4 пальцев, использованием мягких тканей дополнительного сегмента: А,В – вид кисти до и после хирургического лечения, C,D - этапы удаления дополнительного луча, ткани последнего использованы для замещения дефектов на боковых поверхностях остающихся пальцев.

2. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием мышц и сухожилий удаляемого сегмента.
При устранении радиальной и ульнарной полифалангии и полидактилии обязательным условием является использование коротких мышц кисти, которые в подавляющем большинстве случаев прикрепляются к дополнительному пальцу.
При радиальной локализации деформации такой является мышца, отводящая большой палец, при ульнарной – мышца, отводящая мизинец.

Техника операции.
У основания дополнительного сегмента проводятся овальные разрезы. Указанные мышцы тщательно выделяются, дистальные точки прикрепления последних отсекаются от дополнительных сегментов и берутся на держалки (рис. 071).

Устранение ульнарной полидактилии кисти. А,В – вид кисти до и после ликвидации деформации, С,D – этапы выделения мышц гипотенара и подготовки для последующего перемещения.

Рис. 071. Устранение ульнарной полидактилии кисти. А,В – вид кисти до и после ликвидации деформации, С,D – этапы выделения мышц гипотенара и подготовки для последующего перемещения.

Резецируются дополнительные фаланги, восстанавливается капсула суставов, после чего короткие мышцы фиксируются чрескостными швами к основанию проксимальных фаланг основных пальцев.

3. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием комбинированных кожно – костно - сухожильных лоскутов.
Указанная технология использует идею, предложенную Bilhaut и предусматривает создание одного пальца из двух имеющихся за счет резекции частей последних, причем варьирование величины резекции позволяет создать необходимый объем реконструируемого сегмента.
Техника операции.
При наличии основного и дополнительного пальцев одного размера производятся разрезы по центрам последних на тыльной и ладонной поверхностях (рис. 072).
Выполняется резекция внутренних половин фаланг, при этом удаляются мягкие ткани и части диафизов. Вмешательства на сухожилия сгибателей и разгибателей при этом не требуется, они лишь смещаются к наружным, остающимся половинам.

Рис.072. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием комбинированных кожно – костно – сухожильных лоскутов.
A,B. – фото и рентгенограммы кисти с полифалангией 1 пальца, С – схема кожных разрезов, D – резекция обращенных друг к жругу внутренних половин удвоенных фаланг.

Указанные части сопоставляются, при этом наиболее важным является четкое совмещение зон роста, фиксируются спицами, проведенными в поперечном или перекрестном направлениях (рис. 073).
При подобной технологии величина резекции варьирует в зависимости от размеров большого пальца на здоровой конечности.
При несимметричной форме полифалангии и полидактилии указанная технология может быть использована в несколько иных вариантах.
Кожно – костно – сухожильный лоскут дополнительного сегмента может быть использован не только для увеличения объема основного пальца, но и для исправления клинодактилии последнего на нескольких уровнях (авторское свидетельство № 1358945).

Результат резекции внутренних половин фаланг при устранении полифалангии. А. вид кисти до вмешательства, В – сопоставление наружных половин фаланг после резекции внутренних, С – вид большого пальца к моменту окончания операции

Рис. 073. Результат резекции внутренних половин фаланг при устранении полифалангии. А. вид кисти до вмешательства, В – сопоставление наружных половин фаланг после резекции внутренних, С – вид большого пальца к моменту окончания операции.

Техника операции.
Удаляется ногтевая фаланга дополнительного большого пальца, выделяется из мягких тканей основная фаланга, резецируя ее суставные поверхности и зону роста. В области проксимального и дистального метафизов проксимальной фаланги основного пальца выполняются две неполные остеотомии (на ¾ ширины диафиза), по радиальной – продольное сечение диафиза ( рис. 074).

Рис.074. Устранение радиальной полидактилии с использованием кожно-сухожильно – костного лоскута дополнительного сегмента.
А,В – схема оперативного вмешательства, C,D – рентгенограммы кисти до и после вмешательства.

В диастаз, образовавшийся после разведения фрагментов и устранения клинодактилии, внедряется подготовленный ранее фрагмент основной фаланги дополнительного пальца, не отделенный от окружающих его мягких тканей.

4. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием всех тканей дополнительного сегмента.
При радиальной и ульнарной полидактилии существуют ситуации, при которых дополнительный сегмент развит лучше, чем основной. При этом рекомендуется проводить вмешательство, основным принципом которого было бы формирование пальца из наиболее развитых частей основного и дополнительного (рис. 78).
Так например, при удвоении первого луча наиболее развитыми оказываются пястная кость радиально расположенного сегмента и фаланги ульнарного пальца.
В данной ситуации проводится транспозиция ульнарного пальца на первую пястную кость с одновременным удалением радиальных фаланг, что позволяет создать максимально полноценный в данной ситуации луч (рис.075).

Устранение полифалангии и полидактилии с использованием всех тканей дополнительного сегмента. А – схема вмешательства, В,С – вид кисти до операции и схема кожных разрезов, D,E – вид кисти после операции и через 3 месяца

Рис. 075. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием всех тканей дополнительного сегмента. А – схема вмешательства, В,С – вид кисти до операции и схема кожных разрезов, D,E – вид кисти после операции и через 3 месяца

This site was designed by Arthur Smirnoff&Vitaly Grinko

Ортопедия и травматология Детский ортопедический институт Г.И. Турнера Остеосинтез академика Г.А. Илизарова

д.м.н. профессор ШВЕДОВЧЕНКО И.В.

травматология и ортопедия (том 2).

Ортопедия и травматология
Детский ортопедический институт Г.И. Турнера
Остеосинтез академика Г.А. Илизарова