Ортопедия и травматология
Детский ортопедический институт Г.И. Турнера
Остеосинтез академика Г.А. Илизарова

 

Дефекты, характеризующиеся нарушением количественных соотношений на верхней конечности, в сторону увеличения,   на первом пальце – трехфалангизм 1 пальца.

д.м.н. профессор ШВЕДОВЧЕНКО И.В.

травматология и ортопедия (том 2).

Руководство для врачей в 4 томах под общей редакцией чл.корр. РАМН, засл. деят. науки РФ
профессора Н.В. КОРНИЛОВА (стр. 651-654, 688-695). Санкт-Петербург, "ГИППОКРАТ", 2005.

ФГУ "Санкт-Петербургский научно-практический центр медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов имени Г. А. Альбрехта Федерального медико-биологического агенТства"




Под данным вариантом порока развития понимается наличие на первом луче, в норме являющимся двухфаланговым, дополнительной средней фаланги.
Целесообразно выделение трех основных вариантов патологии.
Псевдотрехфалангизм большого пальца – имеется клинодактилия на уровне межфалангового сустава со значительным ограничением объема движений в последнем, рентгенологически определяется значительно увеличенный в размерах эпифиз клиновидной формы (рис.022), который и обуславливает указанную деформацию.

Псевдотрехфалангизм большого пальца левой кисти, имеется увеличенный в размерах эпифиз ногтевой фаланги клиновидной формы
Рис. 022. Псевдотрехфалангизм большого пальца левой кисти, имеется увеличенный в размерах эпифиз ногтевой фаланги клиновидной формы

Брахимезофалангеальная форма трехфалангизма – при указанном варианте трехфалангизма дополнительная средняя фаланга может быть треугольной формы, вызывая клинодактилию на уровне дистального межфалангового сустава, при более выраженной деформации – имеет вид трапеции (рис.023).


Варианты брахимезофалангеальной формы трехфалангизма большого пальца кисти.
Рис. 023. Варианты брахимезофалангеальной формы трехфалангизма большого пальца кисти.

Долихофалангеальная форма трехфалангизма – дополнительная средняя фаланга близка по форме средней фаланге центральных лучей, в данной ситуации имеется четкая зависимость размеров фаланги и степени недоразвития мышц возвышения большого пальца.

Долихофалангеальная форма трехфалангизма большого пальца кисти, приниципиальное отличие от брахимезофалангеальной формы – наличие эпифиза 1 пястной кости, расположенного дистально и минимальный объем движений в первом запястно-пястном суставе.
Рис. 024. Долихофалангеальная форма трехфалангизма большого пальца кисти, приниципиальное отличие от брахимезофалангеальной формы – наличие эпифиза 1 пястной кости, расположенного дистально и минимальный объем движений в первом запястно-пястном суставе.


При этом указанная форма порока может наблюдаться в изолированном виде (рис. 024), либо сочетаться с гипоплазией или полидактилией (рис. 025).

Долихофалангеальная форма трехфалангизма первого пальца кисти в сочетании с гипоплазией ( A,B) и полидактилией (C,D)
Рис. 025. Долихофалангеальная форма трехфалангизма первого пальца кисти в сочетании с гипоплазией ( A,B) и полидактилией (C,D)


Дефекты, характеризующиеся нарушением количественных соотношений на верхней конечности в сторону увеличения  - предплечья.
В клинической практике известен единственный вариант данного порока развития верхней конечности – удвоение локтевой кости. Указанная патология, обозначаемая в мировой литературе, как «mirror hand»,  характеризуется следующими симптомами (рис. 026).
Верхняя конечность ребенка находится в положении разгибательной контрактуры в локтевом суставе, пассивное и активное сгибание в последнем возможны в пределах 10-15 градусов, во всех случаях сопутствующим пороком развития кисти является трехфалангизм большого пальца, сочетающийся с полидактилией.



Врожденный порок развития верхней конечности при дефекте, характеризующемся нарушением количественных соотношений «mirror-hand» - удвоение локтевой кости и радиальных лучей кисти.

Рис. 026. Врожденный порок развития верхней конечности при дефекте, характеризующемся нарушением количественных соотношений «mirror-hand» - удвоение локтевой кости и радиальных лучей кисти.


Рентгенологически определяется симметричное удвоение локтевой кости, причем последняя, расположенная в области проекции лучевой, при попытке активного сгибания упирается локтевым отростком в ямку «венечного отростка».


Реконструктивные операции при псевдотрехфалангизме большого пальца кисти.
При указанной форме порока развития вмешательство проводят следующим образом.
Из разреза по тыльно-радиальной поверхности кисти выделяется увеличенный в размерах эпифиз ногтевой фаланги, смещается в сторону сухожилие разгибателя. Тщательно идентифицируется зона роста, после чего производится клиновидная резекция с основанием клина, обращенным радиально (рис. 076).

Корригирующая остеотомия в области эпифиза ногтевой фаланги при псевдотрехфалангизме.  А. вид большого пальца до вмешательства, В. cхема клиновидной резекции эпифиза, C. вид кисти после операции
Рис. 076. Корригирующая остеотомия в области эпифиза ногтевой фаланги при псевдотрехфалангизме.  А. вид большого пальца до вмешательства, В. cхема клиновидной резекции эпифиза, C. вид кисти после операции.

Реконструктивные операции при брахимезофалангеальной форме трехфалангизма.
При данной форме порока развития можно выделить две основные группы операций, показания к которым определяются возрастом ребенка и размерами дополнительной средней фаланги.
В случаях, когда дополнительная средняя фаланга имеет треугольную форму, отсутствует инконгруэнтность суставных поверхностей ногтевой и основной фаланг, возраст ребенка не превышает года – возможно простое удаление дополнительного сегмента.
При выраженном несоответствии суставных поверхностей показана клиновидная резекция (рис. 077), проводимая по следующим правилам.
Из разреза по тыльно-радиальной поверхности большого пальца выделяется и смещается в сторону сухожилие разгибателя, вскрывается капсула сустава, с суставной поверхности ногтевой фаланги аккуратно снимается хрящевая поверхность. Далее резецируется дистальная половина средней фаланги, указанные поверхности сопоставляются и фиксируются спицей.
Основная опасность при выполнении указанного вмешательства – повреждение зоны роста ногтевой фаланги, поэтому при манипуляциях в данной зоне требуется предельная осторожность.

Устранение клинодактилии при брахимезофалангеальной форме трехфалангизма. А-рентгенограмма кисти до операции, В-схема резекции клиновидной средней  и части эпифиза ногтевой фаланг, С-рентгенограмма кисти через 4 недели после вмешательства.
Рис. 077. Устранение клинодактилии при брахимезофалангеальной форме трехфалангизма. А-рентгенограмма кисти до операции, В-схема резекции клиновидной средней  и части эпифиза ногтевой фаланг, С-рентгенограмма кисти через 4 недели после вмешательства.

В тех случаях, когда средняя фаланга имеет трапециевидную форму, вмешательство проводится идентичным образом, увеличивается лишь объем и протяженность резекции (рис.078), вместе с тем не приводящий к появлению избытка мягких тканей.


Устранение трехфалангизма и клинодактилии большого пальца кисти. А-рентгенограмма кисти до вмешательства, В-схема резекции, С- вид пальца после вмешательства
Рис. 078. Устранение трехфалангизма и клинодактилии большого пальца кисти. А-рентгенограмма кисти до вмешательства, В-схема резекции, С- вид пальца после вмешательства.


Реконструктивные операции при долихофалангеальной форме трехфалангизма большого пальца кисти.

Как уже указывалось ранее, долихофалангеальная форма трехфалангизма большого пальца может быть в изолированном виде, в сочетании с гипоплазией, а также полидактилией. Для каждой из указанных форм используется своя технология лечения.
При долихофалангеальной форме трехфалангизма в изолированном виде для реконструкции кисти и восстановления функции схвата используется операция поллицизации радиально расположенного пальца ( рис. 079-081).

Схема кожных разрезов при выполнении операции поллицизации
Рис. 079. Схема кожных разрезов при выполнении операции поллицизации.

На тыльной поверхности планируемого к переносу сегменты выкраиваются два треугольных лоскута, на ладонно-радиальной поверхности кисти у ее основания – языкообразный лоскут. Разрез на ладонной  поверхности пальца соединяется с вершиной языкообразного лоскута (рис. 079).
Выделяются тыльные пальцевые вены, ладонные сосудисто-нервные пучки (рис. 080), интрафасцикулярно расщепляется общий ладонный пальцевой нерв 2-3 пальцев, дистальнее развилки пересекается ветвь общепальцевой артерии к 3-му пальцу.

Этапы выполнения операции поллицизации – выделение тыльных пальцевых вен и ладонных сосудисто-нервных пучков, отделение межкостных мышц, отсечение эпифиза пястной кости
Рис. 080. Этапы выполнения операции поллицизации – выделение тыльных пальцевых вен и ладонных сосудисто-нервных пучков, отделение межкостных мышц, отсечение эпифиза пястной кости


От диафиза пястной кости отделяются межкостные мышцы, сухожилия разгибателей пересекаются над пястно-фаланговым суставом.
Эпифиз пястной кости отделяется от диафиза по зоне роста, после чего выполняется резекция дистальных 2/3 последнего. Дистальный конец пястной кости ротируется на уровне запястно-пястного сустава в ладонно-радиальную сторону, на его конец перемещается  отделенный ранее палец и фиксируется спицами в положении оппозиции (рис. 081). Сухожилия разгибателей сшиваются с укорочением, равным величине резекции пястной кости, к их боковым поверхностям подшиваются отделенные ранее межкостные мышцы.

Фиксация пальца, перемещенного в позицию первого луча и состояние кисти к моменту окончания вмешательства
Рис. 081. Фиксация пальца, перемещенного в позицию первого луча и состояние кисти к моменту окончания вмешательства.


С помощью выкроенных ранее лоскутов формируется основание созданного большого пальца, а также его возвышение.
При долихофалангеальной форме трехфалангизма в сочетании с полидактилией также производится операция поллицизации, выбирая для данной цели наиболее развитый с анатомической и функциональной точек зрения сегмент (рис. 082).

Долихофалангеальная форма трехфалангизма большого пальца кисти в сочетании с полидактилией и лучевой косорукостью. А- рентгенограмма предплечья и кисти до лечения. В – рентгенограмма после устранения косорукости, полидактилии и трехфалангизма.
Рис. 082. Долихофалангеальная форма трехфалангизма большого пальца кисти в сочетании с полидактилией и лучевой косорукостью. А- рентгенограмма предплечья и кисти до лечения. В – рентгенограмма после устранения косорукости, полидактилии и трехфалангизма.

В ситуации сочетания долихофалангеальной формы трехфалангизма с гипоплазией выполняется резекция проксимального межфалангового сустава большого пальца (рис. 083), при необходимости вторым этапом отведение и противопоставление первого луча и оппонирующая пластика (см. раздел гипоплазии).

Устранение клинодактилии и сгибательной контрактуры большого пальца при сочетании трехфалангизма и гипоплазии: А-рентгенограмма кисти до лечения, В-схема резекции проксимального межфалангового сустава, С-рентгенограмма кисти после вмешательства
Рис. 083. Устранение клинодактилии и сгибательной контрактуры большого пальца при сочетании трехфалангизма и гипоплазии: А-рентгенограмма кисти до лечения, В-схема резекции проксимального межфалангового сустава, С-рентгенограмма кисти после вмешательства



Ликвидация дефектов, обусловленных нарушением количественных соотношений на верхней конечности (предплечья).

Реконструктивные операции при удвоении локтевой кости.

Основной проблемой при удвоении локтевой кости – деформации, которая во всех случаях сочетается с трехфалангизмом и полидактилией большого пальца кисти (рис.084) и в мировой литературе обозначается термином «mirror-hand», является положение предплечья в состоянии разгибания в локтевом суставе под углом 180 градусов,  отсутствие активного и пассивного сгибания, что делает практически невозможным пользование данной конечностью.
Таким образом, задачей хирургического лечения при указанной патологии является достижение активного сгибания до угла, как минимум 60 градусов.
При оперативным вмешательстве первый разрез проводится по задней поверхности локтевого сустава в области проекции дистальной трети плеча.
Из окружающих мягких тканей выделяется и удлиняется сухожильная часть трехглавой мышцы ( рис. 085).
Проводится капсулотомия локтевого сустава, при этом, как правило удается увеличить сгибание не более, чем на 20 градусов.
Второй разрез выполняется по передней поверхности локтевого сустава. Идентифицируются и смещаются в сторону основные сосудисто-нервные пучки.

Фото и рентгенограммы верхней конечности у ребенка с удвоением локтевой кости, сочетающейся с полидактилией и трехфалангизмом большого пальца, полное отсутствие активных движений в локтевом суставе, пассивные возможных в пределах 15 градусов
Рис. 084. Фото и рентгенограммы верхней конечности у ребенка с удвоением локтевой кости, сочетающейся с полидактилией и трехфалангизмом большого пальца, полное отсутствие активных движений в локтевом суставе, пассивные возможных в пределах 15 градусов.

Вскрывается капсула локтевого сустава, от места прикрепления к «локтевой» кости отсекается сухожильная часть двухглавой мышцы плеча (рис. 085)

Этапы мобилизации локтевого сустава при удвоении локтевой кости – удлинение трехглавой мышцы плеча, моделирующая резекция мыщелка плечевой кости по передней поверхности
Рис. 085. Этапы мобилизации локтевого сустава при удвоении локтевой кости – удлинение трехглавой мышцы плеча, моделирующая резекция мыщелка плечевой кости по передней поверхности.


Выполняется резекция выступающей части локтевой кости по передней поверхности, после чего планируется вмешательство на мыщелке плеча.
При ревизии по центру последнего обнаруживается костно-хрящевой выступ, который можно трактовать, как слияние медиальных валов двух блоков плечевой кости, соответствующих двум локтевым костям. Выполняется моделирование мыщелка по передней поверхности, после чего становится возможным сгибание до угла 45 градусов (рис.086).

Вид верхней конечности к моменту окончания оперативного вмешательства, возможно сгибание в локтевом суставе до угла 45 градусов.
Рис. 086. Вид верхней конечности к моменту окончания оперативного вмешательства, возможно сгибание в локтевом суставе до угла 45 градусов.


Сшивается удлиненное сухожилие трехглавой мышцы, восстанавливается точка прикрепления двухглавой, послойно ушивается рана.  Разработка движений в локтевом суставе начинается через 3-4 для после операции.


This site was designed by Arthur Smirnoff&Vitaly Grinko