ВРОЖДЕННЫЕ ПЕРЕТЯЖКИ

к.м.н. В.С. ПРОКОПОВИЧ

Перетяжки конечностей встречаются у одного на 2000— 2500 новорожденных, а среди прочих врожденных пороков развития — в 0,8% (В. С. Прокопович). Поскольку вопрос эмбриогенеза этой патологии остается еще дискуссионным, то в настоящее время многие авторы (В. Д. Чаклин, Кгешег, Maisels, Millesi) считают более целесообразным так называемые «амниотические» перетяжки именовать врожденными.
       
      Рис. . Правая рука ребенка с эктросиндактилией, множественными врожденными перетяжками пальцев кисти и предплечья.
      
      Такая терминология в последние годы принята и в Институте им. Г. И. Турнера (Н. И. Бутикова, Г. С. Годунова, В. С. Прокопович) .
      Наблюдения В. С. Прокоповича показали, что наиболее распространенными являются перетяжки на пальцах кисти (в 62,5%), другая их локализация отмечается значительно реже. Для данной патологии характерна множественность поражения с наличием 2—3 и более, а в редких случаях до 9—10 перетяжек, которые могут располагаться как на одном, так и на различных сегментах верхних и нижних конечностей (рис. ).
      По форме перетяжки бывают циркулярными, полуциркулярными, косыми и спиралеобразными, по степени вовлечения тканей — поверхностными (в виде борозд) и глубокими (иногда доходящими до кости), по тяжести поражения — простыми и осложненными. Если простые перетяжки яв-
      ляются лишь косметическим дефектом, то осложненные сопровождаются выраженными в различной степени сосудистыми, трофическими и функциональными расстройствами в дистальных отделах конечностей — вплоть до параличей и изъязвлений в области кончиков пальцев, а также явлениями слоновости — в проксимальных отделах.
      Врожденные перетяжки обычно сочетаются с другими пороками развития верхних и нижних конечностей: ампутационными дефектами, эктродактилией, синдактилией, косорукостью, косолапостью и пр.
      Гистологические исследования, проведенные В. С. Прокоповичем совместно с Е. Н. Ярошевской, показали,
      
      Рис. . Схемы операций при устранении врожденных перетяжек пальцев:
      а — применение симметричной фигуры встречных треугольных лоскутов с углами боковых разрезов 60 и 60°; б    конечный результат пластики после перемещения лоскутов; в —применение асимметричной фигуры встречных треугольных лоскутов с углами боковых разрезов 45 и 90°; острый угол фигуры проведен в дистальном направлении, где отмечается больший запас мягких тканей; г — конечный результат пластики
      что в области перетяжек имеет место атрофия эпителия и придатков кожи, а также склероз дермы и жировой клетчатки.
      Лечение возможно только оперативным путем. Простые, особенно глубокие, перетяжки, обезображивающие конечность и пальцы, подлежат устранению по косметическим показаниям. При осложненных формах посредством вмешательства, помимо этого, достигается частичное или полное восстановление нейро-сосудистых нарушений и лимфообра* щения.
      По данным Института им. Г. И. Турнера, лучшие функциональные и косметические исходы отмечаются после оперативного лечения у детей в первые годы жизни. Из 161 вмешательства, произведенного за последние 15 лет по поводу врожденных перетяжек на верхних конечностях, 135 были сделаны в дошкольном возрасте, из них 32 — в грудном (начиная с б месяцев).
      Наиболее благоприятные результаты наблюдаются после применения различных вариантов пластики встречными треугольными лоскутами по А. А. Лимбергу (Н. И. Бутикова, Г. И. Улицкий, Г. С. Годунова, В. С. Прокопович, Burian) (рис. ). При этом необходимо полностью иссекать перетяжку на всю ее глубину и освобождать от сдавления подлежащие ткани и сосуды; при явлениях пареза или паралича одновременно требуется производить и невролиз. В случае множественного поражения вмешательство начинают с проксимальных отделов. Во избежание некроза фаланги, на
 
      Рис. . Кисть ребенка 2 лет с множественной эктросиндактилией и перетяжкой 3-го пальца:
      о —до лечения; б —через 4 года после устранения синдактилии и перетяжки пальца.
      пальцах кисти устранение циркулярных перетяжек следует осуществлять не одномоментно, а в два, иногда даже в три этапа, в то время как на плече или предплечье (так же как на голени и бедре) иссечение перетяжки производят полностью— на всем протяжении окружности конечности с применением серии сочетанных фигур встречных треугольных лоскутов. Сопутствующие пороки развития (синдактилия, эктродактилия и пр.) подлежат оперативному лечению спустя не менее 1,5—2 месяцев после устранения перетяжки (рис. ).

обсудить тему врожденных перетяжек пальцев и врожденных перетяжек сегментов конечностей на форуме